إذا لم يتطور نمو الجنين ، فإن الجنين لديه خلل في بنية الأعضاء الداخلية. واحدة من هذه الطفرات هي متلازمة هيرشسبرونغ (megacolon أو aganglion). يحدث هذا المرض في واحد من 5000 طفل ، معظمهم من الذكور.
مرض هيرشسبرونغ - ما هو؟
يتم تنظيم الحركة المعوية والإفراز الدوري للبراز بواسطة الخلايا العصبية الخاصة. يتميز تضخم القولون الخِلقي بنقصه أو عوزه ، بسبب إعاقة إخلاء البراز بشكل كبير. ونتيجة لذلك ، تتراكم كمية كبيرة من البراز في الأمعاء الغليظة. هذا يؤدي إلى تمديد وتطويل الجهاز.
مرض هيرشسبرونغ في الأطفال - الأعراض
تعتمد الصورة السريرية بشكل قوي على التوطين ودرجة تعصيب الأمعاء. ويتجلى مرض هيرشسبرونغ في الرضع في شكل الأعراض التالية:
- غياب البراز الأصلي (العقي) ؛
- بالغازات
- انتفاخ البطن
- القيء ، وأحيانا الصفراء.
- إمساك طويل
- تغيير في شكل البطن.
- مقلوب أو منخفض.
- نادرا ما الإسهال.
المرض يرافق Hirschsprung في الأطفال الأكبر سنا من قبل أعراض إضافية:
- استحالة حركة الأمعاء دون حقنة شرجية.
- ألم بطني
- تسمم الجسم.
- متخلف في النمو البدني.
- heterochromy جزئي ؛
- وجود براز صلابة ("الأحجار المعوية") ؛
- فقر الدم
- تشوه في الصدر
- سوء التغذية؛
- التهاب الأمعاء.
- توسع الأمعاء الغليظة
- النزوع إلى تطوير التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.
- القيء والإسهال بعد الإمساك لفترات طويلة.
مرض هيرشسبرونغ في الأطفال - تشخيص
لتأكيد الشكوك حول الأمراض الموصوفة ، يقوم الطبيب بفحص المريض الصغير بشكل دقيق. يمكن الكشف عن مرض هيرشسبرونغ في الأطفال حديثي الولادة حتى الجس ، ويشعر البطن في منطقة الأمعاء الغليظة. يلعب دور الآباء في استجواب الطفل. إذا كانت الأسرة تعاني من حالات الشذوذ المعنية ، فإن احتمال حدوثها في الطفل يزداد بشكل كبير (عامل وراثي).
فحص مستقيمي لطفل مصاب بمرض هيرشسبرونغ
الطريقة التشخيصية الرئيسية لهذا المرض هي الفحص البصري والأصابع للمستقيم (تنظير سيني). ويرافق مرض هيرشبرونغ نغمة عالية من العضلة العاصرة إلى جانب مساحة فارغة أمام فتحة الشرج ، حتى لو لم يحدث الإفراغ لعدة أيام. لمزيد من المعلومات ، يتم تعيين أبحاث الأجهزة. مرض هيرشسبرونغ - التشخيص:
- Irrigoscopy مع إدخال خليط الباريوم.
- تنظير القولون.
- قياس ضغط الدم الشرجي
- الخزعة مع التحليل النسيجي اللاحق.
مرض هيرشسبرونغ - أشعة سينية
النوع الإلزامي للفحص في تشخيص المرض الموصوف هو أداء المسح. يساعد التصوير الإشعاعي في معرفة مكان تواجد العضلة الضخمة (مرض هيرشسبرونغ) ، لمعرفة درجة شدة علم الأمراض. لتقييم نوعية الحركة المعوية ، فمن المستحسن تقديم الموجات فوق الصوتية التباين و الموجات فوق الصوتية الإضافية.
علاج مرض هيرشسبرونغ في الأطفال
الطريقة الفعالة الوحيدة لمعالجة الشذوذ المعروض هي التدخل الجراحي. مطلوب نهج المحافظ فقط عشية العملية. فهو يساعد على تخفيف وتخفيف مرض هيرشسبرونغ - يشمل العلاج إزالة أعراض الأمراض وتطبيع إفراز المادة البرازية واستعادة حركية الأمعاء. بعد العلاج الجراحي من المهم أن تضمن للطفل الرعاية المناسبة وتتبع الالتزام بنظام غذائي خاص.
مرض هيرشسبرونغ في الأطفال - التوصيات السريرية
عندما يتم تأكيد التشخيص ويعين الطبيب موعد العملية ، من الضروري التحضير للإجراء. Megacolon في الأطفال ينطوي على تدابير العلاج التالية:
- القضاء على انسداد الأمعاء. يثبت سيفا الحقن الشرجية بانتظام مع إدخال حل دافئ من تركيز كلوريد الصوديوم من 0.9 ٪.
- استعادة الأمعاء الدقيقة. يجب على الطفل تناول العقاقير التي تحفز النشاط الحيوي للبكتيريا المفيدة ( البروبيوتيك ).
- دعم الحصانة. يصف الطفل الفيتامينات - E ، C ، B6 ، B12.
- تحسين سحب البراز. لتطبيع إفراغ الأمعاء يساعد على تدليك المعدة والجمباز.
- الوقاية من الإمساك. منع ركود البراز مع اتباع نظام غذائي غني بالألياف بالتوازي مع استخدام المياه النظيفة.
- استعادة العمليات الأيضية. مع اضطرابات الأكل الشديدة ، يوصى باستعمال المحاليل المنحل بالكهرباء في الوريد ، ومستحضرات الجلوكوز والبروتين.
جراحة لمرض هيرشسبرونغ
هناك عدة خيارات للتدخل الجراحي للقضاء على المرض المذكور. كل منهم يتكون في استئصال المواقع المتضررة من خط مستقيم والأمعاء السيني وتفرض بين أنسجة صحية من مفاغرة. في مرحلة الطفولة ، يتم إجراء جراحة Duhamel في المقام الأول في مرض Hirschsprung ، ولكن هناك أنواع أخرى من الإجراءات الفعالة والآمنة:
- استئصال الشبكية المستقيمية وفقا ل Svenson-Hyatt-Isakov؛
- مفاغرة ملحية عميقة قولون القولون والمستقيم وفقا ل Rebein.
- عملية Soave.
الطرق المذكورة هي متطابقة تقريبًا من حيث الفعالية ، لذلك يتم اختيار نوع التدخل الجراحي بواسطة أخصائي. وبتخصيصه لتلاعب راديكالي معين ، يسترشد الطبيب بعمر وحالة المريض الصغير ، ويقيّم مدى سرعة تقدم مرض هيرشبرونغ. من المهم للآباء العثور على جراح متمرس ، وتتميز جميع هذه العمليات من خلال تقنية معقدة للتنفيذ.
مرض هيرشسبرونغ - النظام الغذائي
للتخفيف من أعراض أمراض الموصوفة ، ينصح اتباع نظام غذائي ملين خاص. التغذية لمرض Hirschsprung ينطوي على استخدام المنتجات التي تخفف من البراز وتحفز الحركة المعوية:
- ديكوتيون من النخالة أو الشبت (للرضع) ؛
- المشمش المجفف ، الخوخ ، خصوصا compotes على أساسها ؛
- اليقطين.
- الحنطة السوداء ، الشوفان ، عصيدة القمح.
- يوم واحد
- البنجر.
- الخيار.
- الزبادي.
- شوربات نباتية
- شرحات بخار و soufflé من اللحم قليل الدسم.
- زيوت نباتية
- التوت الطازج والفواكه والخضروات.
من النظام الغذائي ، يجب علينا استبعاد كل ما يعزز ويحفز عمليات التخمر في الأمعاء:
- الكمثرى.
- الأرز ، عصيدة السميد.
- الخبز الأبيض والجاودار الطازج.
- منتجات مدخنة
- كعكة والمعجنات.
- الكاكاو والشوكولاتة
- البذور.
- الملفوف.
- لحم دهني
- مرق وشوربات غنية؛
- البطاطا (بكميات محدودة) ؛
- المعكرونة.
- الكرز.
- الحلويات مع كريمات النفط.
- الفاصوليا.
- الحليب كامل الدسم.
مرض هيرشسبرونغ في الأطفال - العواقب
بدون العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب ، قد ينقرض الوضع الشاذ الذي يتم اعتباره بشكل سيء ، خاصة إذا تم تشخيصه في حديثي الولادة. في 80 ٪ من هذه الحالات ، يؤدي مرض هارالد هيرشسبرونغ إلى موت الجنين. عندما تم إجراء الجراحة في الوقت المحدد ونوعيا ، تم تحسين التوقعات بشكل كبير ، حوالي 90 ٪ من المرضى الصغار يعودون إلى معدلات مرضية.
المضاعفات الشائعة الأخرى لمرض هيرشسبرونغ:
- التهاب معوي حاد
- فقر الدم.
- انسداد معوي
- تسمم حاد
- التهاب الصفاق.
- حمى.
- نزيف معوي
- الناسور.
- تضيق.
- سلس البراز.