مرض فيرلهوف - فرفرية نقص الصفيحات - وهو مرض يتجلى في شكل ارتشامات نزفية على خلفية زيادة التجميع (الصمغ) في الصفائح الدموية. الصمغ الفحمي المشكل يسد شمعة الشرايين الصغيرة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك ذوبان لخلايا الدم وانخفاض في عدد الصفائح الدموية.
أسباب مرض Werlhof
حاليا ، لا يعرف الاسباب الدقيقة للفرفرية نقص الصفيحات. تخصيص الأشكال الأولية والثانوية لمرض فيرلهوف. الأشكال الأولية هي وراثية في طبيعتها أو واضح نتيجة لمرض معد. الأشكال الثانوية لها علامات على عدد من الأمراض.
أعراض مرض فيرلهوف
يبدأ المرض بشكل حاد ، بدون سبب واضح ، في بعض الأحيان على خلفية الالتهابات المعوية أو التهابات الجهاز التنفسي الحادة. في المريض في المرحلة الأولية ، تظهر الأعراض المميزة التالية:
- حمى.
- الغثيان (التقيؤ المحتمل) ؛
- الصداع.
- الضعف العام والإرهاق
- ألم في الصدر والبطن.
العلامة الرئيسية هي كدمات ونزيف تحت الجلد ، وهو ما يفسر الاسم الثاني للمرض - فرفرية نقص الصفيحات.
بعد وقت قصير ، تظهر متلازمة النزفية نفسها بشكل خاص على شكل:
- الأنف ، نزيف الجهاز الهضمي ، وفي النساء أيضا الرحم.
- نزيف اللثة والأغشية المخاطية.
- نزيف في شبكية العين.
- نفث الدم.
المظاهر النزفية مصحوبة باضطرابات عصبية ، مثل:
- الخمول.
- النعاس.
- الارتباك في الفضاء والوقت ؛
- انخفاض الرؤية
- الشلل الأحادي.
في الحالات الشديدة ، يمكن تطوير غيبوبة.
تصبح نزيف تحت الجلد واسعة وتحتل مساحة كبيرة. اعتمادا على الوصفة الطبية ، يكون للإرهاق لون من البني الأحمر إلى الأصفر (مثل كدمة قديمة).
يبدأ تشخيص مرض فيرلهوف بفحص المريض واناملانس. يشمل المجمع التشخيصي الاختبارات التالية:
- التحليل العام للدم (OAK). يتم تحديد المرض عن طريق خفض مستوى كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين ، مما يقلل من عدد الصفائح الدموية والكشف عن الأجسام المضادة للصفيحات.
- الثقب البطني - أخذ نخاع عظمي لفحصه عن طريق ثقب القص. في دراسة تكوين الخلية ، تم العثور على زيادة في عدد الخلايا megakaryocytes ، وهو عدد أقل من الصفائح الدموية ، في حين لا توجد تغييرات أخرى في نخاع العظم ، على سبيل المثال ، تلك التي هي سمة من سمات تكوينات الورم.
- Trepanobiopsy - دراسة للنخاع العظمي مع السمحاق والعظم (من منطقة الحوض) ، مع مساعدة من جهاز طبي من trephine. مع مرض Verlhof ، فإن نسبة نخاع العظام الدهنية والدم يتوافق مع القاعدة.
علاج مرض فيرلهوف
التدابير العلاجية تعتمد على مسار المرض. يتم العلاج بواسطة إحدى الطرق التالية:
- استخدام الستيرويدات القشرية لغرض اعتقال متلازمة النزفية وزيادة مستوى الصفائح الدموية في الدم. Prednisalon يوصف بمعدل 1 ملغ لكل 1 كيلوغرام من وزن المريض يوميا. في حالة وجود مسار خطير للمرض ، تضاعف الجرعة.
- إذا لم يتم تحقيق التأثير الصحيح ، ينصح المريض بإزالة الطحال . وفقا للإحصاءات الطبية ، لوحظ في 80 ٪ من المرضى بعد الشفاء الجراحي الكامل التعافي.
- في حالات نادرة ، بعد استئصال الطحال الطحال ، يمر النزيف ، ويبقى المرض ، وصفات مناعية (الآزوثيوبرين ، فينكريسترين) و glucocosteroids.
لإزالة الأعراض الخارجية لمتلازمة النزفية ، يتم استخدام عوامل تخثر الدم:
- Adrokson.
- tional.
- اسفنجة مرققة
- هرمون الاستروجين.