يتم إنتاج خلايا الدم بشكل أساسي من قبل نخاع العظم وتنقسم إلى ثلاث مجموعات - كريات الدم الحمراء والكريات البيضاء والصفائح الدموية. لأسباب مختلفة ، يمكن أن تتعطل هذه الآلية ، والتي تسبب فقر الدم اللاتنسجي ، والتي تتوقف عن إنتاج جميع مكونات الدم الثلاثة أو إنتاجها بكميات غير كافية.
فقر الدم اللاتنسجي - الأسباب
غالبا ما يتطور المرض لأسباب غير معروفة ، في مثل هذه الحالات يطلق عليه اسم مجهول السبب.
في حالات أخرى ، تكون العوامل التي تثير أمراض نخاع العظام كما يلي:
- التشعيع مع المواد المشعة.
- ابتلاع السموم الكبيرة في الجسم من السموم (أملاح المعادن الثقيلة والزرنيخ) ؛
- الوراثة.
- الطفرات الجينية.
- الأمراض المعدية
- تناول بعض الأدوية (تكاثر الخلايا ، المسكنات ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات) ؛
- اضطرابات المناعة الذاتية ( مرض Sjogren ).
فقر الدم اللاتنسجي - الأعراض
علامات المرض لفترة طويلة إما لا تظهر ، أو غير مرئية بحيث أنها لا تسبب سببا لاستدعاء الطبيب.
يمكن أن تحدث الأعراض نادرا ولن تستمر طويلا مع زيادة تدريجية في الانتكاس وتفاقم حالة المريض. وكقاعدة عامة ، فإنها تتميز بنقص مكونات الدم:
- ضعف.
- شحوب الجلد
- نزيف من اللثة والأنف.
- خفقان القلب
- hematomas صغيرة ، وعادة ما تحت الجلد ؛
- ضيق في التنفس
- النزوع إلى الأمراض المعدية.
- الصداع والدوخة.
فقر الدم اللاتنسجي - تشخيص
يمكنك فقط إجراء تشخيص دقيق على أساس نتائج فحص نخاع العظام. يتم الحصول على عينة من خلال trepanobiopsy أو خزعة. خلال دراسة الأنسجة ، يتم تحديد ما إذا كان تكوين خلايا الدم غير كافية أو ما إذا كان هناك تدمير فوري لخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء.
بالإضافة إلى ذلك ، فقر الدم اللاتنسجي ينطوي على اختبار الدم مع تحديد محتوى السائل البيولوجي لمكوناته الثلاثة.
فقر الدم اللاتنسجي - التكهن
دون العلاج في الوقت المناسب ، خاصة عندما يتطور المرض بشكل حاد ، فإن التكهن يكون غير موات - يموت المرضى في غضون بضعة (3-5) أشهر فقط.
عند تلقي العلاج المناسب ، ينحسر فقر الدم اللاتنسجي: يعاني أكثر من 80٪ من المرضى من التحسن والعودة إلى الحياة الطبيعية.
فقر الدم اللاتنسجي - العلاج
يتكون العلاج الدوائي للأمراض في الإدارة طويلة المدى للأدوية المثبطة للمناعة (antimotsitarnogo أو antilymfotsitarnogo globulin) بالاشتراك مع السيكلوسبورين. من أجل تجنب الآثار الجانبية السلبية لهذه العوامل ، بالإضافة إلى ذلك يتم وصف هرمونات الستيرويد (عادة methylprednisolone).
بالإضافة إلى ذلك ، أثناء العلاج ، من الضروري إجراء عمليات نقل الدم بشكل دوري لإعادة تركيبته الطبيعية. من المهم أيضًا استخدام عوامل النمو (عوامل تحفيز مستعمرات المحببة) التي تروج
لمنع الأمراض المعدية والفطرية التي تسوء مسار فقر الدم ، يتم إجراء العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية ومستحضرات الفلوكونازول.
الطريقة الأكثر فعالية لعلاج المرض هي زرع نخاع العظم من متبرع سليم ، ويفضل أن يكون قريبًا متوافقًا ، على سبيل المثال ، أخ أو أخت. تعمل الزرع بشكل أفضل إذا كان المريض صغيراً ولا يعاني من المرض لفترة طويلة. من الجدير بالذكر أنه في حالات نادرة ، يرفض الجسم نخاع العظم المزروع ، على الرغم من العلاج المناعي.