ترتبط هذه الفئة من الأمراض البشرية ، مثل المناعة الذاتية ، بوظائف النظام المناعي الضعيفة والإنتاج المرضي لأضداد المناعة الذاتية التي تعمل ضد أنسجة الجسم السليمة وتؤدي إلى تغيير أو تدمير التهابي. هذه الأمراض يمكن أن تؤثر على مختلف الأجهزة والأنظمة ، بما في ذلك الكبد. وهكذا ، في النساء ، ولا سيما في سن 40-50 سنة ، يمكن أن يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي للكبد ، وفي كثير من الحالات لوحظ الطابع العائلي للمرض (بين الأخوات والأمهات والبنات ، الخ).
أسباب ومراحل تليف الكبد الصفراوي الأولي
في هذه اللحظة ، لا يعرف بالضبط ما هي آلية تحريك تطور تليف الكبد الصفراوي الأولي ، حول هذه المسألة الدراسات والمناقشات جارية. من بين الافتراضات حول أسباب علم الأمراض ما يلي:
- الالتهابات الفيروسية والبكتيرية (نظريات حديثة حول الطبيعة المعدية للمرض موضع شك كبير) ؛
- اضطرابات هرمونية
- عوامل وراثية
- التأثير على الجسم من المواد الكيميائية ؛
- أمراض المناعة الذاتية الأخرى (التهاب المفاصل الروماتويدي ، مرض رينود ، متلازمة سجوجرن ، التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، تصلب الجلد ، الحماض الكلوي الأنبوبي ، الخ).
هناك أربع مراحل في تطور المرض:
- في المرحلة الأولية ، نتيجة لتفاعلات المناعة الذاتية ، يحدث التهاب التهابي غير التهابي في القنوات الصفراوية داخل الكبد ، لوحظ الركود الصفراء.
- ثم هناك انخفاض في عدد القنوات الصفراوية ، وحصار إفراز الصفراء ودخولها إلى الدم.
- يتم استبدال مسالك البوابة من الكبد مع الأنسجة الندبة ، لوحظت علامات التهاب نشط وظاهرة نخرية في parenchyma.
- مرحلة من تليف الكبد العقيدي الصغير والخشن مع وجود علامات على ركود صفراوي هامشي ووسطي.
أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي
المظاهر الأولى لعلم الأمراض ، والتي يشتكي المرضى في معظم الأحيان ، هي:
- الضعف الشديد ، والتعب السريع ، والنعاس المتزايد ، والحد من النشاط إلى حد كبير وإعاقة القدرة على العمل ؛
- حكة في الجلد (في كثير من الحالات وضوحا ، وأسوأ ليلا ، وبعد الاستحمام ، ولمس المنتجات الصوفية) ؛
- سماكة الجلد ، وتعزيز نمط الجلد.
- icterus من الجلد والأغشية المخاطية ، الصلبة.
- عيون جافة
- الانزعاج ، والحنان في المراق الأيمن.
أيضا ، غالبا ما يتم إزعاج المرضى من خلال زيادة طفيفة في درجة حرارة الجسم ، والصداع ، وعدم وجود الشهية ، وفقدان الوزن ، وحالة الاكتئاب. في بعض المرضى ، فإن تليف الكبد الصفراوي الأولي في المرحلة الأولى من التعويض هو بدون أعراض تقريبا.
ثم تتم إضافة الأعراض التالية إلى الأعراض المسرودة:
- براعم الأوعية الدموية على الجلد.
- احمرار في الوجه والقدمين والراحتين.
- تشوه الأظافر ("زجاج الساعة") ، ظهور أشرطة مستعرضة بيضاء عليها ؛
- سماكة من الكتائب مسمار.
بسبب اختلال امتصاص الفيتامينات والمواد المغذية الأخرى ، هشاشة العظام ، إسهال دهني ، قصور الغدة الدرقية ، دوالي الأوردة من البواسير والأوردة المريء ، استسقاء ، زيادة النزيف وغيرها من المضاعفات يمكن أن تتشكل أيضا.
تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي
ويستند تسليم هذا التشخيص على الاختبارات المعملية:
- فحص دم عام
- اختبار الدم البيوكيميائي
- التخثر.
- فحوصات الكبد
- lipidogram.
- التحليل العام للبول.
تأكيد التشخيص ممكن من خلال خزعة الكبد ، والتي تتم تحت إشراف الموجات فوق الصوتية.
علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي
لا توجد معالجة محددة لهذا المرض ، إلا أن الطرق التي تقلل من شدة الأعراض السريرية ، ووقف تطور تليف الكبد ، ومنع تطور مضاعفات شديدة. في الأساس ، هذه هي خطط العلاجية مع تعيين الأدوية المثبطة للمناعة ، السكرية ، cholagogues ، hepatoprotectors ، مضادات الهيستامين ، الخ. وتستخدم أيضا أساليب العلاج الطبيعي ، ويشرع نظام غذائي خاص. في الحالات الشديدة ، تتم التدخلات الجراحية مباشرة حتى زراعة الكبد.