لأسباب غير محددة ، يمكن أن تلتهب القناة الصفراوية مع تضييق لاحقة ، مما يؤدي إلى ازدحام الصفراء المزمن. هذه الظاهرة ، التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، تعتبر مشروطة من أمراض المناعة الذاتية ، حيث أنها غالباً ما تكون مصحوبة بأمراض مثل داء السكري ، التهاب القولون التقرحي ، التهاب الغدة الدرقية.
أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
تحديد المتلازمة الموصوفة في المراحل المبكرة يكاد يكون من المستحيل ، لأنها تتطور لفترة طويلة دون علامات واضحة. تتجلى الصورة السريرية حتى أثناء تطور تليف الكبد أو ارتفاع ضغط الدم البابي:
- زيادة التعب ؛
- الحكة.
- انخفاض وزن الجسم.
- الألم والثقل في المراق الأيمن.
- اصفرار دوري للجلد (اليرقان العابر) ؛
- تدهور الشهية ؛
- نادرا - حمى.
تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
يتم التأكيد على الاشتباه في المرض المذكور ، بالإضافة إلى جمع التاريخ والفحص السريري ، بمساعدة الدراسات الآلية والمخبرية التالية:
- التحليل البيوكيميائي المناعي للدم.
- تصوير الأقنية الصفراوية.
- خزعة الكبد
- سبر الاثني عشر
- elastography للكبد.
- الوراء البنكرياسية.
- FEGDS.
علاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي
تماما علاج الأمراض أمر مستحيل ، ويهدف العلاج بالعقاقير لإبطاء تطور التهاب الأقنية الصفراوية وتحسين حالة المريض. يشمل الأدوية التالية:
- مضادات التشنج.
- هرمونات الجلوكوكورتيكويد.
- immunosuppressives.
- عوامل مضادة للأدوية
- الانزيمات الهاضمة.
- أدوية الكبد
- المخدرات على أساس حمض ursodeoxycholic.
بالإضافة إلى ذلك ، قد ينصح مضادات الهيستامين لتخفيف الحكة.
في حالة انسداد القنوات الصفراوية وعدم فعالية العلاج المحافظ ، يتم إجراء عملية جراحية لزرع الكبد.