الوهن العضلي الوبيل هو واحد من تلك الأمراض الخبيثة التي تتأثر بشكل رئيسي من قبل الناس في سن مبكرة. حرفيا من اللغة اليونانية يتم ترجمة هذا العنوان بأنه "عجز العضلة" ، والذي يصف بإيجاز العرض الرئيسي. بطبيعة الحال ، نحن لا نتحدث عن الضعف العضلي المعتاد ، الذي يعانيه الناس بعد مجهود بدني. هنا السؤال أكثر خطورة - الإرهاق المرضي للعضلات الهيكلية المخططة ، خاصة الرأس والعنق.
الميزات والحقائق
لأول مرة يوصف مرض الوهن العضلي الشديد في محفوظات القرن السابع عشر ، وفي القرن التاسع عشر اكتسب الاسم الرسمي. تم تطبيق العلاج الدوائي المناسب والفعال في منتصف القرن العشرين ، مع تحسن مستمر في الأدوية.
يصنف الوهن العضلي بأنه من أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية ، أي ، حيث يبدأ الجسم البشري في إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد الخلايا والأنسجة السليمة الخاصة بها وتطور التفاعلات الالتهابية.
ومن المعروف أنه في كثير من الأحيان مع وجود علامات الوهن العضلي الشديد هناك نساء ، ويبدأ المرض في الظهور في سن مبكرة ، من 20 إلى 40 سنة. هناك أيضا حالات الوهن العضلي الوبيل الخلقية ، والتي يفترض أنها وراثية. المرض نادر جدا ، حوالي 0.01 ٪ من السكان ، ولكن الأطباء يرون الاتجاه نحو حالات أكثر تواترا.
الأسباب المعروفة والآليات لتطوير الوهن العضلي الوبيل
تعتمد آلية نمو الوهن العضلي على الانتهاك أو المنع الكامل لعمل الوصلات العصبية والعضلية. يحدث هذا تحت تأثير الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي (تفاعل المناعة الذاتية). في كثير من الأحيان ، يلعب دور كبير في هذه العملية غدة التوتة - الجهاز المناعي للجسم البشري ، الذي يلاحظ فيه ورم حميد. مع الشكل الخلقي للمرض ، يصف الأطباء الأسباب الرئيسية لطفرات البروتينات ، والتي تشارك بشكل مباشر في بناء الوصلات العصبية العضلية.
يحدد الأطباء بعض العوامل المحفزة التي تزيد من سوء مسار المرض:
- إجهاد شديد
- الفيروسية التنفسية المتكررة ونزلات البرد الأخرى ؛
- تغير المناخ الحاد (البلدان الساخنة) ؛
- المستحضرات الطبية (بعض المضادات الحيوية ، حاصرات بيتا ، وما إلى ذلك).
المظاهر السريرية
يتجلى الوهن العضلي الشديد في الأعراض المختلفة ، والتي يتم دمجها في عدة أشكال:
- العين. وهي أيضا في الغالب المرحلة الأولى من المرض. ويتجلى ذلك في خفض (تدلي الجفون) للجفون (أو واحد) ، الحول ، والرؤية المزدوجة في العينين ، والتي يمكن ملاحظتها على المستويين الرأسي والأفقي. عادة ما تكون الأعراض ديناميكية - أي أنها تتغير طوال اليوم - فهي أضعف في الصباح أو غائبة ، وأسوأ في المساء.
- الصلبية. هنا ، تتأثر عضلات الوجه والحنجرة أولاً ، ونتيجة لذلك يكون لدى المريض صوتًا أنفيًا ، وتفاعلات الوجه في الوجه تتفاقم ، وظواهر dysarthritic تظهر. أيضا ، يمكن إزعاج وظائف البلع ومضغه ، الحق في منتصف وجبة. عادة ، بعد الراحة ، يتم استعادة الوظائف.
- ضعف في عضلات الأطراف والرقبة. المرضى لا
يمكن أن تمسك رأسهم بالتساوي ، مشية مكسورة ، فمن الصعب رفع اليدين أو حتى الحصول على ما يصل من كرسي. في هذه الحالة ، حتى الحمل المادي الصغير يزيد بشكل كبير من مظاهر المرض.
يمكن أن يظهر الوهن العضلي الشديد نفسه في كل من الشكل المحلي والمعمم ، والذي يعتبر أكثر حدة ، حيث أنه قد يضعف وظائف الجهاز التنفسي. المرض له طبيعة تقدمية ، مع ظهور حالات الوهن العضلي لفترات طويلة ، وعدم المرور في الراحة ، وكذلك أزمات الوهن العضلي ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الموت. لذلك ، إذا كان لديك أي أعراض ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب.