واحدة من الأمراض النادرة والخطيرة جدا هو التصلب الجانبي الضموري. هذا المرض يسبب شلل معظم عضلات الجسم البشري ، في حين يبقى الوعي واضحا تماما. المثال الأكثر شهرة هو الفيزيائي النظري الشهير ستيفن هوكينج ، وهو حالة استثنائية ، لأن التصلب الضموري الاعتيادي يؤدي عادة إلى الموت في غضون 3-5 سنوات ، وتمكن هوكينج من تثبيت الحالة لفترة أطول بكثير.
الأعراض الرئيسية لمرض التصلب الجانبي الضموري
حتى الآن ، لم يتمكن العلماء من تحديد الأسباب الدقيقة للتصلب الجانبي الضموري. يعتبر البعض هذا المرض وراثي ، وبعض - الفيروسية. يرجع ذلك إلى حقيقة أن ALS يحدث في حوالي 3 أشخاص لكل 10 آلاف ويتقدم بسرعة ، فإن دراسة الأعراض صعبة بعض الشيء. هناك أدلة على أن التصلب الوحشي الضموري هو من أصل ذاتي ، ولكن في كل حالة ، قد تكون أسباب المرض مختلفة وليست واضحة دائمًا.
لا يمكن إصلاح هذا المرض بالفحص المجهري ، وبالتالي فإن التصوير المقطعي في هذه الحالة لا يعطي نتيجة. يعتمد تشخيص التصلب الجانبي الضموري على التحليل المجهري لخلايا القشرة المخية وجذع النخاع الشوكي بأكمله. فقط بهذه الطريقة يمكن تحديد المرض وتمييزه عن الآفات الأخرى للجهاز العصبي المركزي مع أعراض مشابهة.
في المراحل المبكرة ، يتقدم ALS بشكل غير ملحوظ ، لا يمكن أن يتجلى إلا من خلال خدر الأطراف وتشويش الكلام. بمرور الوقت ، تصبح العلامات أكثر وضوحًا:
- الشلل الجزئي لبعض عضلات الأطراف العلوية أو السفلية ؛
- الشعور بالتوازن يتدهور
- يحدث التشنج.
- ردود الفعل العميقة المكثفة
- هناك نوبات مفاجئة لا يمكن السيطرة عليها من الضحك ، أو البكاء.
- تجميد القدم
- ضمور عضلات الكتف وأحزمة الورك ، الصحافة ؛
- يصبح الكلام غير مقروء وغير متماسك ؛
- صعوبة في التنفس
- هناك ضعف والاكتئاب .
يتم إجراء التشخيص النهائي بعد إصلاح علامات الغموض من الهزيمة من العصبونات الحركية المركزية والمحيطية في المريض. هذا يعني أن عملية تدمير الخلايا العصبية الحركية قد بدأت و سرعان ما ستحدث شلل تام. في كثير من الأحيان حتى هذه النقطة ، لا يعيش المرضى خارجا ، كما يحدث الموت نتيجة لصعوبة في وظائف الجهاز التنفسي بسبب ضمور العضلات المقابلة.
علاج التصلب الجانبي الضموري
بما أنه لا توجد أسباب لتطوير المرض ، فإن علاجه غير فعال. يمكنك فقط إبطاء العملية قليلاً ، باستخدام العلاج الداعم لتسهيل مظاهره. أولا وقبل كل شيء يتعلق تهوية الاصطناعي للرئتين. تستخدم هذه الطريقة بنشاط في الغرب وتسمح بإطالة عمر المريض لمدة 5-10 سنوات. في بلدان رابطة الدول المستقلة السابقة ، لا يتم استخدام هذه التقنية عمليًا بسبب ارتفاع تكلفة المعدات.
لا يوجد سوى دواء واحد يمكن أن يبطئ تطور المرض. هذا هو Riluzol ، والذي يتضمن rilutec. إنه يوقف إنتاج الغلوتامات لدى المريض عن طريق الجسم ، ونتيجة لذلك يصبح الضرر الذي يصيب العصبونات الحركية أقل أهمية. تم استخدام Riluzole قيد الاستخدام منذ عام 1995 في الولايات المتحدة والعديد من البلدان في أوروبا ، ولكن لم يتم تسجيل هذا الدواء بعد ولا يتم استخدامه.
حتى لو تمكنت من الحصول على دواء ، لا تتوقع أنه سيؤثر بشكل كبير على مسار المرض. في المتوسط ، يزيل علاج Riluzole الحاجة إلى توصيل جهاز التنفس الصناعي لمدة شهر تقريبا.